Ahli fizik yang terkenal, Stephen Hawking, yang meninggal dunia pada hari ini (14 Mac) pada usia 76 tahun, menentang sklerosis lateral amyotrophic (ALS) sepanjang hayatnya.
Tetapi bagaimana dia hidup begitu lama dengan penyakit itu, dan faktor-faktor apa yang menyebabkan kematian seseorang dari ALS?
Hawking adalah seorang pelajar fizik di University of Cambridge apabila dia didiagnosis dengan ALS (juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig) pada tahun 1963, dan dia diberikan hanya dua tahun untuk hidup. Penyakit ini menyebabkan kemerosotan progresif dan kematian sel saraf yang mengawal pergerakan otot sukarela, termasuk mengunyah, berjalan, bercakap dan bernafas, menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Tiada ubat untuk ALS, dan penyakit itu akhirnya membawa maut.
Walaupun punca kematian Hawking tidak dilaporkan, keluarganya berkata dia meninggal secara damai di rumahnya, menurut BBC. "Kami sangat sedih bahawa bapa kita yang tercinta telah meninggal dunia hari ini, seorang ahli sains yang hebat dan seorang lelaki luar biasa yang kerja dan warisannya akan hidup selama bertahun-tahun," kata keluarga Hawking dalam satu kenyataan.
Memandangkan purata jangkaan hayat selepas diagnosis ALS adalah kira-kira tiga tahun, Hawking pastinya lebih jelas - dia hidup selama 55 tahun dengan penyakit ini. Walaupun tidak ada yang tahu bagaimana Hawking bertahan lama dengan penyakit ini, penyelidik tahu bahawa perkembangan penyakit itu berbeza-beza bergantung kepada orang itu.
Sekitar 20 peratus orang hidup lima tahun selepas diagnosis mereka, 10 peratus hidup 10 tahun selepas diagnosis mereka dan 5 peratus hidup 20 tahun atau lebih, menurut Persatuan ALS, meletakkan Hawking dalam 5 peratus itu. Faktor seperti genetik dan umur pada diagnosis mungkin memainkan peranan dalam masa hidup pesakit.
Kebanyakan orang dengan ALS mati akibat kegagalan pernafasan, yang berlaku apabila orang tidak dapat mendapatkan oksigen yang cukup dari paru-parunya ke dalam darah mereka; atau apabila mereka tidak dapat memadam karbon dioksida dengan betul dari darah mereka, menurut NINDS. Dalam ALS, ini berlaku kerana penyakit akhirnya boleh menyebabkan kelumpuhan otot yang mengawal pernafasan, menurut Mayo Clinic.
Di peringkat akhir ALS, ia menjadi sukar bagi pesakit untuk menghembus karbon dioksida, menurut Persatuan ALS. Tahap karbon dioksida yang tinggi di dalam badan menyebabkan tahap kesedaran yang rendah, menyebabkan pesakit tidur untuk jangka masa yang panjang. Sering kali, pesakit dengan ALS mati sangat aman semasa tidur, kata ALS Association.
Satu lagi komplikasi yang mungkin membawa maut ASL adalah pneumonia, atau jangkitan pada paru-paru. Pesakit dengan ALS cenderung untuk mengembangkan radang paru-paru kerana kesukaran menelan boleh membiarkan makanan, cecair atau air liur masuk ke dalam paru-paru, menurut Mayo Clinic. Radang paru-paru juga boleh menyebabkan kelemahan otot pernafasan, yang seterusnya dapat menyebabkan kegagalan pernafasan, menurut sebuah kertas kerja pada tahun 2011 dalam jurnal The Lancet.
Dalam sesetengah kes, kematian mungkin berlaku akibat kekurangan zat makanan dan dehidrasi, menurut Persatuan Dystrophy Muscular (MDA). Ini mungkin berlaku kerana otot yang mengawal menelan tidak lagi berfungsi dengan betul.
Sesetengah pesakit dengan ALS dilaporkan mempunyai masalah jantung, seperti aritmia atau degupan jantung yang tidak teratur, dan masalah tersebut mungkin memainkan peranan dalam kematian dalam beberapa kes, kata MDA.
Dalam memorandum Hawking 2013 "Sejarah Singkat Saya", dia menulis bahawa pada masa diagnosis ALSnya, "Saya fikir kehidupan saya sudah berakhir dan saya tidak akan menyedari potensi yang saya rasa saya ada," menurut BBC. "Tetapi kini, 50 tahun kemudian, saya dapat dengan tenang berpuas hati dengan kehidupan saya," tulisnya.
